神津仁の名論卓説 - それは、tee groundで1番woodを構えた時に起こった…

　コナン・ドイルは、シャーロック・ホームズに「資料もないのに、理論的な説明をつけようとするのは大きな間違いだよ。人は事実に合う論理的な説明を求めず、理論的な説明に合うように、事実のほうを知らずしらず曲げがちになる」と語らせている。
我々の日常診療における診断学も、資料、すなわち文献に当ることなしに患者を説得する事は難しい。あるクリニックに来院した妙齢のレディーの場合も、その奇妙な言い回しにDr.が首をひねる事態に陥った。

Pt.「先生、私はもう40年も芝刈りをやっているんです。芝刈りっていっても、桃太郎のおじいさんじゃないんですよ、ゴルフの事なんですけれどね」あえて自分はそんなに上手いゴルファーではないのだというのに、こんな表現を使っているわけなのだ。
Pt.「大学時代にゴルフ部で、毎日300球打ちっぱなしでやらされてましたけれど、ついぞ試合なんかには出してもらえなかったんですのよ」「まあ、お嬢さん学校だったから、授業に出るより、楽しかった事は楽しかったんですけれどね。おほほほほ」手を口に当てて笑うその笑いは、側にいる看護師にしかめ面を作らせるのに十分なほど「私はちょっとしたもんよ」という雰囲気を漂わせていた。
Pt.「大学時代から40年以上っていうと、年が分かっちゃうわね」
Dr.「いやいや、お若いですよ」とカルテの生年月日欄を見ながらDr.は本題に入ろうとしていた。「で、今日お見えになったのは、どんなことでしょうか？」
Pt.「そうそう、実はね、ここ半年くらいの間に、どうも歩くのがおっくうになって、友達の話では、tee groundでボールを打とうとすると、私がなんか変な動きをしている、というのよ」
Dr.「それはどんな動きですか？」
Pt. 「歩いたり走ったりしている時は、なんともないのよ。勿論座っている時も寝てる時もね。1番ホールでtee upして構えるでしょう、その時に、ブルブルブル、ってね」
Dr.「震えるんですね?」
Pt.「そう、ガクガクガクってね」
Dr.「では、ちょっと立って頂いて、そのスタンスをとって頂けますか？」そういうとDr.は患者の椅子を引いて、診察室の中央に立たせた。患者はまず軽く歩いてから、ゴルフクラブをストロングなインターロック・グリップで握るようにギュッと脇を絞めた。最初は膝をまっすぐにして立つが、震えも何も起きていない。彼女は医師の視線を感じたようで、
Pt.「先生、こうしてまっすぐに立っている時は何も起きないんですよ。それでね、こうして軽く腰を落としてスタンスを取るでしょう、そうすると、ほら、こんな風にブルブルってね・・・」確かに、彼女の大腿部がやや緩めのズボンからも分かるように震えている。
Dr.「では、ちょっとその場でジャンプをしてみて下さい」と指示をして見てみるが、特に何も起こらない。続けて神経学的な診察をsystemicにやってみたが、特に運動系も感覚系も、小脳・前庭系にも問題はなかった。何が起きているのだろうか、もしや詐病ではないだろうか？と、ほんの少し疑ってもみた。
Dr.「私は長く神経疾患を診察して来ましたが、貴女のような症状の方を見たことがありません。目で見ただけではなく電気生理学的な検査で、どんな性状のものか確認する必要がありますね」
Pt.「えっ、せいじょう？正常か異常かって事ですか？私の母校は成城学園ですけれど」
Dr.「いや、性状です。表面筋電図といって、筋肉の表面にセンサー、電極ですが、それを付けて、どこの筋肉にどんな動きがあるか、数カ所に電極を付けて記録するのです。そうすると、その動きがどんな神経系の異常によって起きているか、推測する事が出来るのです」
Pt.「なるほど、それではそれ、やって頂けます？」
Dr.「分かりました、やってみましょう。今スタッフに検査室の予約を取りますね」

このクリニックのDr.は実は私、ドクター神津。患者さんは架空の患者さんに変えているが、記録は実際のもの。私にとって初めて見せて頂くcaseだった。
ジャンプをしてもらったのは、動作性ミオクローヌスという疾患があるからだ。しかし、それらしくはなかった。「震え」というとTremor(振戦)とMyoclonus(ミオクローヌス)が代表的な不随意運動(involuntary movement=IVM)だ。tremorは手や足の拮抗筋(回内筋と回外筋など)が交互に収縮弛緩を繰り返すリズミックな運動で、一秒間に何回と数える事が出来る。myoclonusは手や足の拮抗筋が同時に収縮し、筋の収縮時間は短時間で、瞬間的に生じるもの。通常は周期的なリズムにはならないが、外見的にはtremorと見分けがつきにくい場合もある。さて、この患者さんのIVMはどんな種類のものなのだろうか。

こうした、診断がつかない患者さんに出会うと、夜寝る時にもそれを考えてしまうのが臨床医だ。subconsciousというか、外来をやっている時も、walkingをしている時も、食事をしている時も、意識には上がって来なくても常に反復して考えている。
ある日の昼休み、疲れて横になっていた時に、そうだ、PubMed searchで「standing」と「tremor」を掛けてみよう、と思った。いつも手元に置いてあるiPhoneを取り出して、PubMedのアプリを立ち上げた。

まずは「standing」と「tremor」を入力してみると、なになに？「Orthostatic tremor」？

　「Orthostatic tremor」という言葉は今まで聞いた事のない言葉だ。なるほど、起立した時に起こるtremorがあって、何か特殊な病態がありそうだ、と俄然興味が湧いて来た。そこで、この言葉を辿ってnet上の情報を収集することにした。すると、YouTubeでこんなmeetingが開かれている事を知った。

　研究者だけでなく、この疾患にかかった患者さん達が自分達の経験を話し合うページ(Forum)まであるのだ。なるほど、高齢者の歩行障害の中には、このOrthostatic tremorがあって、苦しんでいた人達がお互いを勇気づけ、生活の工夫を教えあっているのだと知った。その中に、ゴルフ好きな人達のメールのやりとりがあった。

　しかし、私のレディーはこのOrthostatic tremorなのだろうか、そう考えているうちに、表面筋電図の結果が検査室から報告されて来た。それを見ると、拮抗筋が同時に収縮しているように見える。収縮の時間も100msec以内で短く、単一ないし群化放電で、tremorよりもmyoclonusの性状に近いものだった。Orthostatic tremorに似た病態なら「Orthostatic myoclonus」があっても良さそうだ、と再びnet上の情報収集を始めた。一般的には、myoclonusは以下のように分類される。

1) 反射性ミオクローヌス:体性感覚、視覚、聴覚などの刺激によって誘発されて局所または全身性に生じるミオクローヌスである。
2) 動作性ミオクローヌス:姿勢保持または運動企図あるいは運動など能動的な筋収縮によって誘発されるミオクローヌスである。多くの場合は多巣性または全身性である。
3) 陰性ミオクローヌス:能動的な筋収縮の習慣的な中断である。
4) 自発性ミオクローヌス
5) 代謝性ミオクローヌス:CJDなどで認められる。
6) 律動性ミオクローヌス
7) 軟口蓋ミオクローヌス
8) 脊髄性ミオクローヌス

(Wikipediaより)

　しかし、どれもこのcaseにはしっくり来ない。Orthostatic myoclonusは、どうだろう、と捜して行くうちに、あった！　見つけた!　これだ！

　そして、この教育用ビデオを見ると、まさに私のcaseと表面筋電図の結果が殆ど同じだと分かった。

http://www.neurology.org/content/suppl/2007/05/20/
01.wnl.0000260225.46732.af.DC1/Video.wmv

　ついに、私のレディーの診断に辿り着いた。もちろん、まだ病気の早期の状態だから、この文献にあるように歩けないという状態ではない。しかし、今後長くこの患者さんの経過を見て行く事によって、その先にある疾患の病態解明や治療法の開発について、誰よりも早くこの病気の患者さんにfeedbackする事が出来るのが何よりも嬉しい。

シャーロック・ホームズが「資料もないのに、理論的な説明をつけようとするのは大きな間違いだよ。人は事実に合う論理的な説明を求めず、理論的な説明に合うように、事実のほうを知らずしらず曲げがちになる」と言ったように、資料を漁り、細い糸からNeurologyの文献に辿り着かなければ、事実の方を曲げて、「この患者は詐病かもしれない」と疑ったままだったかも知れない。
シャーロック・ホームズのモデルの外科医ジョゼフ・ベルは、病気の診断には観察力が重要だと学生に説き、自身も鋭い観察力に基づいた診察を披露して周りを驚かせたという。いつの時代でも、患者に付き添い、患者を理解しようとする意思こそ、臨床医に必要な心構えなのだと思う。