神津仁の名論卓説 - iNPH診療の新たな展開

ファイルすることの大切さ

　私は大学時代から、自分が診療した患者のサマリーをノートに記しておくことを習慣にしていた。開業してからは、カルテがその代わりになり、その中でも特に興味深い症例は、Interesting patients listとしてExcelに保存している。こうした中から、学会報告や研究会で発表する症例を選択して、最終的に学会誌や医学雑誌に投稿、寄稿に至るものも少なくない。医師にとっては大切な宝物ともいえる。

　同じように、私の長い医師人生を振り返ると、大学時代からのfirst author、second authorを含めた論文、その他の共著や雑誌投稿、書籍の出版、学会発表や講師を務めた講演会、また医療に関するマスコミ取材や新聞やテレビでコメントしたものなど多くあって、その足跡はかなりのものになる。これらを書き留めておかなければ胡散霧消してしまうだろうという思いがあり、コツコツと自分でWordにまとめていた。

　2007年からは、このデータに自分が就いた役職も含めて追加し、「業績集」という形にして自費で小冊子を作った。私の履歴が必要な際には名刺代わりにお渡ししたり、研修医や医学生に上げたりした。今年は開業25年になるので、2018年版を作った。以前は小さな印刷屋さんにお願いしていたが、最近はネット印刷というのがあって、PDFファイルを送るときちんとした印刷物にしてくれる。下の写真の2009年版が印刷屋さんのもの、2018年版がネット印刷で作ったもの。ネット印刷の方が30%ほど割安でありがたかった。

脳外科医との親しい関係

　先日、東京共済病院の脳外科が主催の研究会があった。現在東京共済病院の正常圧水頭症センター(NPHセンター)長をされている桑名信匡先生の主催で、共済病院にお願いをした患者のcase studyをするということだったので喜んで参加した。桑名先生とはいろいろな繋がりがあり、いつも私を後輩として親しく接してくださるので有難く思っている。脳外科医と神経内科医とは同じ神経系のfieldで働いているので、兄弟のような感じがある。大学時代、剣道部の主将を務めたT先生は、私を弟分のように可愛がってくれていた。埼玉県の出張病院でたまたま一緒になり、正常圧水頭症の治療を神経内科と脳外科とで協力してやろうということになった。私はそれ以前から医局の方針で正常圧水頭症の研究を始めていたので、ある程度治療の方向性を認識していた(正常圧水頭症の周辺にある１病態－Perivascular lucencyを伴う脳萎縮症例の臨床的検討－：厚生省特定疾患正常圧水頭症調査研究斑昭和57年度研究報告書, P53-61, 1983.)。

　どの分野でもそうだが、当時は、大学にいては遅々として進まない臨床研究が、出張病院という組織がシンプルな場所で一気に成果を得るということが可能だった。その後T先生と私は、症例を積み重ねるうちに著効例を何例も経験することになる。当時は側脳室から腹膜にシャントを作るV-Pシャントだったが、認知症が急速に進み、apathyが強くて一日ベッドの上で寝たきりだったおばあちゃんが、術後2日目にベッドの上に座って回診するドクターに笑顔であいさつした時には私もT先生も度肝を抜かれた。そのおばあちゃんは1週間あまりで歩いて退院した。T先生はその後NPHのみならず、認知症の研究にも磨きをかけてこの分野のリーダー的存在になった。

　大分前のことだが、日本大学医学部同窓会の学術担当理事だったことがある。その理事会でT先生と隣席になる機会があってある患者さんの話をした。
「先日、パーキンソン病の初期だと思っていたら、慢性硬膜下血腫だった方がいて、手術で症状がなくなったんですよ、興味深いでしょう」
「へぇ、それは面白いね。今度大阪で正常圧水頭症研究会というのがあるんだけれど、それ、出してくれない?」
ということで、演題募集の要項を送ってもらった。T先生の手前、律儀に応募して事務局に送ったところacceptされた。強引に引き受けさせられた形になったが、憎めない性格の先輩なのだ。

NPHの歩行障害の病態を考察

　患者は75歳の男性で、主訴は「字がうまく書けない、妻から右足を引きずると指摘された」。詳細はここでは述べないが、Parkinsonismで発症した慢性硬膜下血腫だった。National Library of Medicineで文献検索をすると、似たような症例が16例見つかり、自験例は17例目にあたるものだった。世田谷区若手医師の会で連携を取っている優秀な脳外科医の土居先生に頼んで手術的治療を行ったところ、術直後から症状の改善を認め、5日目には歩行も改善してparkinsonismは解消した。

　この時に、NPHの歩行障害と慢性硬膜下血腫による歩行障害の違いをCT上の脳の構造的な差異、すなわち「NPHでは内側から頭蓋骨に向かって外側に向かって圧が加わっていて、前頭葉白質が慢性硬膜下血腫に比して菲薄化している」事が歩行パターンの違いに影響しているのではないかと考察した。

< 考察 >

1. 慢性硬膜下血腫による神経症状として、パーキンソニズムを呈し、血腫除去術によって、すみやかにパーキンソニズムが改善した一例を報告した。
2. 文献上の症例報告数は少ないが、慢性硬膜下血腫による神経症状として、頭蓋内圧亢進症状や錐体路症状以外に、パーキンソニズムにも注目したい。特に、高齢の男性で数週間以内に亜急性に発生した場合には、特発性パーキンソン病と考えられ、抗パ剤が有効であっても、本症を鑑別診断の一つに加える必要がある。
3. 慢性硬膜下血腫は緊急手術となり、治療経過の中で神経症状を詳細に検討する時間的余裕がない場合が多い。最近では、MRIやCT検査を専門とする医療機関が増加し、内科領域でも早期に診断が可能になった。今後は、自験例と同様の症例が見出される可能性が高いと考えられる。
4. 慢性硬膜下血腫によるパーキンソニズム発症の機序として、大脳基底核への圧の波及が局所循環の低下とagingで傷みやすいドーパミン作動系ニューロン等の機能低下を来たした可能性が文献上示唆された。
5. NPHの場合の小刻み歩行は広基性で、Frontal ataxia あるいはaplaxiaと捕らえられているが、本症は特発性パーキンソン病と等価の基底核神経回路由来の小刻み歩行である。この差は、圧のかかる方向の違いが関係するのではないかと推測したが、今後この問題はさらに詳細に検討する必要があると考えられた。

東京共済病院との連携

　この発表の会場で、T先生から桑名先生を紹介された。その後東京共済病院の院長として赴任され、世田谷区医師会との連携の会で何度もお会いすることになり、内科医会の総会で特別講師としてお話を伺ったりもした。最近では、高齢者に対する手術が多くなったために、V-Pシャントではなく、低侵襲であるL-Pシャントを行うことが多くなったとのこと。

　つい先日も、89歳の女性が、1年前から転倒を繰り返すようになったとの訴えで受診をした。診察をすると、MMSE21点、言語の表出が極端に少なく、全体にhypokinetic。表情は仮面様で、Myerson’s sign (+)。歩行はやや広基性でゆっくりと歩き、後方突進現象が強く陽性だった。MRIを行うと、以下のようなほぼ典型的なNPH様の画像が得られた。

　初診して一週間目だったが、東京共済病院の桑名先生の外来に紹介状を持って受診させたところ、iNPHの診断を頂き、Tap testを行ってその効果を認めた後にL-Pシャントが行われた。術後に息子さん共々挨拶に見えたが、私の所に初診した時とは大違いで、ニコニコと笑顔で挨拶をしてくれた。
「手術してすぐに良くなったんですよ、特に歩行が今迄になかったほどよくなりました」と息子さんも大変喜んでいた。術後のMMSEは28点に改善し、歩行の速さと安定性を見るTUG(Timed Up & Go Test)は24秒から18秒に短縮し、歩数も29歩から24歩に改善していた。

　お二人には、「認知症の中には、こうして治る認知症もあるんです」とお話したが、T先生との若き日に経験した感動が、30年以上経って再び蘇ってきた。しかし、まだこのiNPHに対する認識は薄く、隠されている患者の数は相当の数に上ると思われる。転倒を繰り返す、というと最近ではすぐにDLBと短絡的に結びつけてしまう傾向がある。転倒や骨折を繰り返す高齢患者が、整形外科や介護施設でiNPHの診断を受けられないままになっている可能性は高い。最近では、かなり時間が経っていても、シャント手術の効果があることが分かってきている。疑わしい症例は、我々神経内科医や脳外科医に一度は受診させて頂くことが必要なのではないかと思う。

＜資料＞

1) Parkinsonismで発症した慢性硬膜下血腫の一例：

第5回日本正常圧水頭症研究会(大阪)．1月31日．2004年．

2) 正常圧水頭症センター(東京共済病院)：

http://bit.ly/2p1oGLG